Eine einfache Zuckerlösung vermindert bei Mäusen die Symptome der Erbkrankheit Chorea Huntington, früher auch Veitstanz genannt. Das entdeckten japanische Wissenschaftler, die genetisch veränderten Nagern Trinkwasser mit dem Zucker Trehalose gegeben hatten. Das Zuckerwasser reduziert die für Huntington typischen Muskelzuckungen und Krämpfe und verlängert das Leben der Tiere, berichten die Forscher in der Fachzeitschrift Nature Medicine (Online-Vorabveröffentlichung, DOI: 10.1038/nm985).
Chorea Huntington ist eine fortschreitende, in allen Fällen tödlich verlaufende Erbkrankheit, die meist zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr ausbricht. Sie ist gekennzeichnet durch unkontrollierte Bewegungen und Muskelzuckungen, die den normalen Bewegungsablauf unterbrechen. Daher stammen auch die alten Namen “Tanzwut” und “Veitstanz”. Grund für die Bewegungsstörungen und die in späteren Stadien auftretenden Demenzsymptome ist eine Mutation des so genannten Huntingtin-Gens.
Durch diese veränderte Genvorlage werden in das Huntingtin-Eiweiß von Veitstanz-Patienten lange Ketten aus Molekülen der Aminosäure Glutamin eingebaut. Diese fehlerhaften Huntingtin-Proteine lagern sich zusammen und bilden im Gehirn der betroffenen Patienten klumpige Ablagerungen, die denen der Alzheimerkrankheit ähneln. Im Labor können diese Zusammenklumpungen verhindert werden, wenn der Zucker Trehalose zugegeben wird, entdeckten die Wissenschaftler um Motomasa Tanaka vom RIKEN Institut für Gehirnwissenschaften in Saitama. Offensichtlich stabilisiert Trehalose die einzelnen Eiweißmoleküle, so dass sie sich nicht mehr zusammenlagern.
Daher testeten die Forscher den Zucker auch in kultivierten Zellen und schließlich in Mäusen, deren Huntingtin-Gen verändert war. Tatsächlich verlief die Krankheit viel milder, wenn die Nager mit ihrem Trinkwasse Trehalose bekommen hatten. Auch war ihre Lebenserwartung im Gegensatz zu ihren Trehalose-frei ernährten Artgenossen deutlich höher. Ursache für diese Besserung war eine deutliche Verminderung der Eiweißklumpen im Gehinr der Mäuse. Trehalose stoppte also offenbar die Bildung neuer Proteinablagerungen, konnte jedoch einmal entstandene Klumpen nicht wieder auflösen, folgern die Wissenschaftler aus ihrer Analyse. Die Forscher hoffen nun, diese einfache, billige und völlig nebenwirkungsfreie Therapie weiterentwickeln und möglichst bald auch beim Menschen zur Vorbeugung von Chorea Huntington anwenden zu können.
ddp/bdw ? Ilka Lehnen-Beyel
