Ein internationales Forscherteam hat die bislang unbekannte Funktion eines an der Huntington-Krankheit beteiligten Proteins aufgeklärt. Dessen Kontrollfunktion innerhalb von Nervenzellen wird durch ein mutiertes Eiweiß gestört und führt zum Absterben der Neuronen. Die Entdeckung könnte einen neuen Ansatzpunkt für künftige Therapien bieten, berichten die Wissenschaftler im Fachmagazin ” Nature Genetics (Online-Vorabveröffentlichung, DOI: 10.1038/ng1219).
Die Huntington-Krankheit, auch als Chorea Huntington bekannt, ist eine vererbbare Nervenkrankheit. In ihrem Verlauf kommt es zu typischen unkontrollierten Bewegungen und zu Wesensveränderungen bis hin zur Demenz. Der Erkrankung liegt eine Verlängerung eines Gens zugrunde, das für die Produktion so genannter Huntingtin-Eiweißmoleküle zuständig ist. Bislang war ungeklärt, wie genau mutierte Huntingtin-Proteine am Tod von Nervenzellen beteiligt sind.
Die Forscher um Elena Cattaneo von der Universität in Mailand fanden nun heraus, dass sich das Huntingtin-Protein normalerweise an ein weiteres Eiweiß bindet und dieses dadurch kontrolliert. Fehlt das Huntingtin-Protein oder ist es verändert, wandert das ungebundene Protein in den Zellkern und blockiert dort eine Anzahl von Genen. So können bestimmte Stoffe, die für das Überleben von Nervenzellen notwendig sind, nicht gebildet werden, und die Neuronen gehen zugrunde.
Bisher können Therapien nur die Symptome der meist tödlich endenden Krankheit behandeln. In Deutschland leiden etwa 6.000 Patienten an der auch Veitstanz genannten Erkrankung. Die Aufklärung der Wirkungsweise des von dem Huntington-Eiweiß gebundenen Proteins könnte einen neuen Ansatzpunkt für Medikamente zur Behandlung der Krankheit darstellen.
Christine Harbig
