Prionen sind möglicherweise doch nicht die Erreger von Krankheiten wie BSE oder Creutzfeldt-Jakob. Das schließt ein britisch-amerikanisches Forscherteam um Rona Barron vom Roslin-Institut in Edinburgh aus einer Studie an Mäusen, die mit einer BSE-ähnlichen Krankheit infiziert wurden. Trotz eindeutiger Krankheitszeichen fanden sich in den Gehirnen der Tiere nur geringe Spuren der ungewöhnlich gefalteten Prionproteine, die als alleiniger Auslöser von Prionenerkrankungen gelten. Dennoch war das Hirngewebe in der Lage, weitere Mäuse zu infizieren. Die sonst häufig beobachteten Prionansammlungen im Gehirn erkrankter Tiere wären demnach eher eine Begleiterscheinung der Krankheit als ihr Auslöser.
Bei BSE und anderen Prionenerkrankungen bilden sich Löcher in den Gehirnen der betroffenen Tiere, in denen sich typischerweise Ansammlungen des Prionproteins PrP-Sc finden, einer falsch gefalteten Variante eines körpereigenen Eiweißes. Zur Erklärung dieser Symptome wird meist die 1982 von dem US-Biochemiker Stanley Prusiner aufgestellte und 1997 mit dem Nobelpreis ausgezeichnete Prionhypothese herangezogen: Sie besagt, dass nicht Viren, Bakterien oder Pilze die Krankheiten auslösen, sondern dass die Eiweißpartikel selbst die Erreger sind. Allerdings ist diese Hypothese nach Ansicht der vieler Wissenschaftler trotz überzeugender Hinweise bis heute nicht zweifelsfrei bewiesen.
Auch die neuen Ergebnisse von Barron und ihren Kollegen werfen Zweifel an der These auf. Die Wissenschaftler hatten Mäuse mit der Hamster- und der Menschenvariante einer Prionenerkrankung infiziert, die daraufhin die typischen Krankheitsanzeichen entwickelten und schließlich starben. In ihren Gehirnen fand sich jedoch kein oder eine so geringe Menge an PrP-Sc, dass dieses Eiweiß unmöglich der alleinige Auslöser der Krankheit gewesen sein könne, erklären die Forscher. Wurde das Gehirngewebe zudem gesunden Mäusen injiziert, entwickelten diese ebenfalls trotz des mangelnden PrP-Scs die Krankheit. Das eigentlich infektiöse Agens müsse demnach etwas anderes sein, so ihre Schlussfolgerung.
Infrage käme dabei beispielsweise eine dritte Variante des Prionproteins, die bisher noch nicht identifiziert werden konnte. Doch auch unbekannte Viren sind als Erreger denkbar, eine Idee, die bereits von mehreren Forschergruppen verfolgt wird. Die Ergebnisse könnten zudem Konsequenzen für die Zuverlässigkeit der gängigen BSE-Tests haben, die auf dem Aufspüren von Prionansammlungen in den Hirnen geschlachteter Rinder basieren, schreibt das Wissenschaftsmagazin “New Scientist” ? schließlich würden diese Tests in Fällen von Prionerkrankungen ohne große Mengen Prionprotein im Gehirn nicht anschlagen. Trotzdem sollten die Tests nicht grundsätzlich infrage gestellt werden, da sie die überwiegende Mehrheit der Fälle korrekt identifizierten, betonen die Forscher.
New Scientist, 27. Oktober, Seite 10 Originalarbeit: Rona Barron (Roslin-Institut, Edinburgh) et al.: Journal of Biological Chemistry, Online-Vorabveröffentlichung, doi: 10.1074/jbc.M704329200 ddp/wissenschaft.de ? Ilka Lehnen-Beyel
