US-Forscher haben herausgefunden, warum bei Menschen mit Sichelzellanämie die halbmondartig deformierten roten Blutzellen die Gefäße verstopfen. Dies bedeutet für die am schwersten von der Erbkrankheit Betroffenen neue Therapiemöglichkeiten und die Hoffnung auf ein längeres und erträglicheres Leben als bisher.
Offenbar reguliert ein bestimmtes Eiweiß der roten Blutkörperchen, Thrombospondin, ob die Blutzellen an der Gefäßwand kleben bleiben oder nicht, so Julia E. Brittain und ihre Mitarbeiter von der University of North Carolina. Die Verstopfung der Gefäße führt zu mangelhafter Sauerstoffversorgung von Organen wie Nieren, Lungen, Knochen und Milz sowie anderen Organschäden. Die Patienten leiden unter Koliken, Knochen- und Gelenkschmerzen, offenen Beinen und Infektionen.
Bisher war man der Meinung, bei den Blutzellen handele es sich um rein passive Organstrukturen, die nicht in der Lage seien, irgendwelche molekularen Signale auszusenden. Dies ist jetzt widerlegt worden. In weiteren Experimenten haben Brittain und ihre Kollegen herausgefunden, dass verschiedene Verbindungen, etwa Enzymhemmer, das Ankleben der Sichelzellen an der Gefäßwand verhindern können. Dies könnte der Schlüssel für eine neue Therapie bei Patienten mit Sichelzellanämie sein, meinen die Wissenschaftler.
Die Sichelzellanämie kommt hauptsächlich bei Schwarzen vor. Wenn beide Eltern entsprechend genetisch veranlagt sind, wird bei ihrem Kind mit 25-prozentiger Wahrscheinlichkeit die Krankheit ausbrechen. Bis in die 60-er Jahre starben diese Kinder, bevor sie das Erwachsenen-Alter erreichten. Auch heute noch ist die Lebenserwartung erheblich eingeschränkt. Symptomlose Träger des defekten Gens haben dagegen eine normale Lebenserwartung.
Dr. Thomas Meißner
