Im 16. Jahrhundert rief man den heiligen Veit um Hilfe bei der Erkrankung an – das hat ihr den deutschen Namen “Veitstanz” eingebracht. Offiziell ist sie nun nach dem New Yorker Arzt George Huntington benannt, der sie 1872 erstmals ausführlich beschrieben hat. Heute ist klar: Es handelt sich um eine erblich bedingte Hirnerkrankung, bei der sich defekte Eiweißstoffe bilden, die zunehmend Nervenfunktionen beeinträchtigen. Dadurch entwickelt sich eine Demenz und immer heftigere Krämpfe führen oft nach einem jahrelangen Martyrium zum Tod. In Europa sind etwa 30.000 Menschen davon betroffen.
Die Grundursache von Chorea Huntington ist seit 1993 bekannt: Ein Defekt in einem Gen auf dem Chromosom 4. Verwandte von Huntington-Patienten können sich somit testen lassen, ob sie den Defekt ebenfalls tragen und erkranken werden. Weil es allerdings bislang keine Aussicht auf Behandlung gab, entschieden sich viele gegen den Blick in die Zukunft. Das schwere Schicksal rund um diese Erkrankung verdeutlicht der Artikel am Beispiel eines Betroffenen. Er nimmt nun an den Tests der möglichen neuen Therapieform teil. Neben Kliniken in Ulm und Bochum sind auch Einrichtungen in Vancouver, Manchester, London und Cambridge in die vielversprechende Studie involviert.
Behandlung setzt an der Wurzel an
Es handelt sich um ein Verfahren, das an der Wurzel des Problems ansetzt: Sogenannte Antisense-Moleküle sollen die fehlerhaften Abschriften des Huntington-Gens abfangen, bevor sie in das problematische Eiweiß übersetzt werden. Die Antisense-Wirkstoffe werden den Patienten im Rahmen der Behandlung in das Nervenwasser des Rückenmarkskanals gespritzt. Tierversuche lassen hoffen, das dies sogar Schäden wieder rückgängig machen kann. “Von allen neurodegenerativen Krankheiten ist Huntington diejenige, die am ehesten heilbar sein sollte”, sagt Bernhard Landwehrmeyer vom Huntington-Zentrum der Universität Ulm. Denn mit nur einem auslösenden Gen ist die Ursache fest umrissen und kann konkret behandelt werden.
Für den Betroffenen, dessen Schicksal der Artikel begleitet, kommt die Behandlung vermutlich dennoch zu spät. Er sagt allerdings: “Ich mache das für die Kinder.” Denn was ihn am meisten quält, ist nicht das eigene Schicksal, sondern das seines Sohnes und seiner Tochter, die seine Veranlagung zu Chorea Huntington geerbt haben könnten.
Den vollständigen Artikel “Stopp dem tödlichen Tanz” finden sie in der aktuellen Ausgabe der Zeitschrift bild der wissenschaft.
