Wissenschaftler haben die genetische Ursache der so genannten frontotemporalen Demenz (FTD) entdeckt. Diese nach Alzheimer zweithäufigste Demenzerkrankung betrifft vor allem den Frontallappen genannten vorderen Teil des Gehirns und führt zu Veränderungen der Persönlichkeit, der Steuerung des Verhaltens und in späterem Stadium zu Gedächtniseinbußen. Betroffen sind häufig auch jüngere Patienten. Für die Entstehung der Erkrankung ist ein Defekt des Eiweißes Progranulin verantwortlich, dessen genetischer Code sich auf Chromosom 17 befindet, fanden belgische Forscher um Christine Van Broeckhoven jetzt heraus.
Bereits im Jahr 1998 war eine andere genetische Ursache dieser Demenzerkrankung entdeckt worden. Damals wurde festgestellt, dass ein Fehler im genetischen Code eines anderen Eiweißes, der ebenfalls auf Chromosom 17 lokalisiert ist, frontotemporale Demenz verursacht. Diese Form der FTD ist jedoch wesentlich seltener als die Form der FTD, die mit dem Eiweiß Progranulin zusammenhängt. Die Rolle dieses Eiweißes konnte zeitgleich auch durch ein Forscherteam um Mike Hutton von der Mayo-Klinik in Jacksonville (USA) bestätigt werden.
Das Ergebnis überraschte die Forscher zunächst, da Progranulin bisher mit dem Wachstum von Tumoren in Zusammenhang gebracht wurde. Allerdings sei hier ein Zuviel an Progranulin verantwortlich, erklärt Van Broeckhoven. Die FTD entstehe dagegen bei einem Mangel dieses Eiweißes. Die genaue Rolle des Progranulins im Gehirn ist bisher noch unbekannt. Die neuen Ergebnisse lassen jedoch vermuten, dass es zum Überleben von Gehirnzellen beiträgt. Daher könnte Progranulin möglicherweise auch bei Alzheimer- oder Parkinson-Erkrankungen eine Rolle spielen. Ob die neuen Erkenntnisse zu neuen Behandlungsansätzen beitragen können und wie derartige Therapien aussehen könnten, müssten nun weitere Untersuchungen zeigen, erklären die Wissenschaftler.
Christine Van Broeckhoven ( Flanders Interuniversity Institute for Biotechnology (VIB), Antwerpen) et al.: Nature (doi: 10.1038/nature05017 und 1038.nature05016) ddp/wissenschaft.de ? Christine Amrhein
