Kannibalen auf Papua-Neuguinea haben innerhalb kürzester Zeit eine Immunität gegenüber der normalerweise tödlichen Prionenerkrankung Kuru entwickelt. Das hat ein britisch-australisches Forscherteam herausgefunden, indem es das Erbgut von Überlebenden einer Kuru-Epidemie untersuchte. Sie entdeckten eine bislang unbekannte Genvariante, von der sie zunächst annahmen, sie sei der Auslöser der Krankheit. Doch das Gegenteil war der Fall: Die Erbgutabweichung scheint vor der Hirnerkrankung zu schützen. Da die Krankheit eng mit BSE und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verwandt ist, hoffen die Wissenschaftler um Simon Mead vom University College London nun, ihre Erkenntnisse in neue Behandlungsmöglichkeiten solcher Prionenerkrankungen umsetzen zu können. Erste Versuche mit Mäusen laufen bereits.
Die Kuru-Krankheit hatte sich innerhalb von 200 Jahren auf Papua-Neuguinea entwickelt: Beim dort ansässigen Stamm der Fore galt es als Ausdruck des Respekts und der Trauer, das Hirn Verstorbener zu verzehren. Auf diese Weise breitete sich die durch eine Mutation entstandene Krankheit, die innerhalb eines Jahres zum Tod führt, rasch aus. Einige Stammesmitglieder blieben jedoch verschont. Ende der 1950er Jahre verbot die australische Regierung das Trauerritual, doch auch noch heute leben Fore, die daran teilgenommen haben.
Die Forscher verglichen nun die DNA von 560 dieser Überlebenden mit der Erbsubstanz von über 2.440 ihrer Nachfahren und mit der von 152 von der Seuche dahingerafften Stammesmitgliedern. Dabei stießen sie auf eine bislang unbekannte Variante des Priongens PRNP. Dieses Gen trägt den Bauplan für das Protein, das in seiner falsch gefalteten Form als Auslöser von Prionenerkrankungen gilt. Die neue Variante zeigte eine Abweichung im Codon G127G, einer bestimmten Basenabfolge im Gen, von der es bislang hieß, sie sei im ganzen Tierreich gleich. Zunächst nahmen die Wissenschaftler an, die neu entdeckte Variante namens G127V sei der Auslöser von Kuru. Doch da sie die Variante im Erbgut der Überlebenden und ihrer Nachfahren fanden, nicht aber in dem der Toten, schlossen sie, dass G127V vielmehr für die Immunität gegenüber der Erkrankung verantwortlich sein muss.
“Unter dem starken Selektionsdruck, den die Krankheit verursachte, kam es zu einer plötzlichen genetischen Anpassung”, erklärt Mead, “ein Beispiel wie aus dem Lehrbuch, das zeigt wie Evolution vonstatten geht.” Noch ist nicht bekannt, ob G127V auch Immunität gegenüber den verwandten Krankheiten BSE und Creutzfeldt-Jakob verleiht. Dies überprüfen die Forscher nun in Versuchen mit Mäusen.
New Scientist Originalarbeit der Forscher: Simon Mead (University College London) et al.: New England Journal of Medicine , Band 361, Seite 2056 ddp/wissenschaft.de – Mascha Schacht
