Ein internationales Forscherteam hat den bislang stärksten Beweis für die Prionen-Hypothese geliefert: Sie konnten die Eiweißerreger im Labor herstellen und damit Hamster infizieren, die daraufhin erkrankten. Prionen sollen für Krankheiten wie Rinderwahnsinn und die neue Variante des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms verantwortlich sein. Bisher wurde lediglich vermutet, dass die Eiweiße diese Krankheiten auslösen.
Seit über zwanzig Jahren vermuten die Forscher, dass proteinöse infektiöse Partikel, abgekürzt “Prionen”, die Auslöser von so genannten übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSEs) sind. Der endgültige Beweis dazu fehlte jedoch bislang. Zu den tödlichen TSEs gehören unter anderem die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Kuru beim Menschen, die Traberkrankheit bei Schafen und Ziegen sowie die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern.
Prionen sind keine lebenden Organismen, sondern lediglich Eiweißverbindungen, die gegen proteinzerstörende Proteasen resistent sind. Das Prion-Protein kommt in der Zelle in zwei Formen vor: in der nicht-infektiösen zellulären Form und der infektiösen Form. Die beiden Formen unterscheiden sich nur in ihrer Struktur, und die nicht-infektiöse zelluläre Form kann sich in die infektiöse Form umwandeln.
Um zu beweisen, dass Prionen die Auslöser der TSE sind, entwickelten die Forscher eine neue Methode, mit der sie im Reagenzglas Proteine aus gesunden Hamsterhirnen in Prionen umwandeln konnten. Sie vervielfältigten diese und infizierten damit Hamster, die nach vier Monaten TSE-Symptome zeigten und spätestens zwei Monate später starben.
“Die neue Studie ist zwar ein großer Schritt, aber noch nicht der endgültige Beweis für die Prionen-Hypothese”, kommentieren Wen-Quan Zou und Pierluigi Gambetti von der Case-Western-Reserve-Universität in Cleveland die Arbeit der Forscher. Andere Moleküle aus dem gesunden Hamsterhirn könnten zum Beispiel mit den infektiösen Prionen vervielfältigt worden und für die Infektion verantwortlich sein. Trotzdem biete die neue Methode eine gute Möglichkeit, die Umwandlung von zellulären in krankheitserregende Prionen genauer zu untersuchen und so letztlich die Prionen-Hypothese zu bestätigen.
Joaquin Castilla et al. ( Universität von Texas, Galveston): Cell, Bd. 121, S. 195
ddp/wissenschaft.de ? Katharina Schöbi
