Bei der Erbkrankheit Chorea Huntington ist das Zusammenspiel eines Proteins mit den Mitochondrien der Nervenzellen von entscheidener Bedeutung. Das berichten Forscher der Emory-Universität in “Nature Neuroscience” (Vorabpublikation vom 1. Juli). Die Krankheit verändert das Protein Huntingtin, das durch eine Interaktion mit den Mitochondrien die Nervenzellen direkt schädigen kann.
In ihrer Studie konnten Alexander Panov und seine Kollegen zeigen, dass verändertes Huntingtin in das bestehende Kalziumgleichgewicht der Mitochondrien, den “Kraftwerken” der Zellen, eingreifen kann. Kalzium ist besonders bei der Signalübertragung entscheidend.
Unklar ist den Forschern jedoch die genaue Wirkung des Huntingtins auf die Mitochondrien. Vorstellbar wäre beispielsweise, dass Huntingtin kleine Löcher in die Mitochondrienmembranen bohrt. Ungeklärt bleibt auch, ob die Interaktion zwischen Huntingtin und Mitochindrien tatsächlich alle Symptome der Krankheit zur Folge hat.
Chorea Huntington, auch bekannt als Veitstanz, ist eine neurodegenerative Nervenerkrankung, die autosomal dominant vererbt wird. Das bedeutet, dass die Mutation, die zur Erkrankung führt, nicht auf einem Geschlechtschromosom liegt und sich bei jedem Träger der Mutation manifestiert. Kinder von Betroffenen erkranken mit 50prozentiger Wahrscheinlichkeit selbst an Chorea Huntington.
Die ersten Symptome treten meist in einem Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf: Innerhalb von etwa 5 bis 20 Jahren kommt es dann zum Verlust der motorischen Kontrolle, Demenz und einer Wesensveränderung. Die zugrundeliegende Zerstörung des Nervensystems ist irreversibel und führt unweigerlich zum Tod. Ungefähr einer von 10.000 Menschen leidet an Chorea Huntington.
Die DNA-Analyse ist der Therapie weit voraus: Es ist zwar möglich, schon vor dem Krankheitsausbruch festzustellen, ob ein Mensch an Chorea Huntinton erkranken wird. Die Therapie beschränkt sich aber auf eine symptomatische Behandlung. Heilung gibt es bislang nicht.
Die neuen Forschungsergebnisse könnten erklären helfen, wie die Mutation zur Erkrankung führt. Behandlungsmethoden, die den Krankheitsverlauf verlangsamen, könnten dann in Zukunft möglicherweise auch an der Wiederherstellung der normalen Mitochondrienfunktion ansetzen.
Tanja Fabsits
