Eine molekulare “Entführung” zerstört die Gehirne von Veitstanz-Patienten. Den Mechanismus haben Forscher der Johns Hopkins Universität aufgeklärt. In Zellkulturen gelang es ihnen bereits, die Entführung zu verhindern und so die Nervenzellen zu retten, berichtet das Fachmagazin “Science”(Bd. 291, S. 2423).
Entführt wird das Gen-regulierende Protein “CBP” von “Huntingtin-Proteinen”, die bei Veitstanz-Patienten verändert sind. Die mutierten Huntingtin-Proteine kleben an CBP und verklumpen im Gehirn (Bild: gelboranger Punkt), fanden die Forscher um Ted Dawson und Christopher Ross. CBP kann den Klumpen nicht mehr entfliehen und daher keine überlebenswichtigen Prozesse in den Nervenzellen in Gang setzen. Dadurch sterben Nervenzellen ab. Der Patient verliert erst die Kontrolle über seine Bewegungen, wird schließlich dement und stirbt.
In Zellkulturen konnten die Forscher die Entführer überlisten. Sie versahen Nervenzellen mit CBP-Proteinen, die keinen “Griff” hatten. Huntigtin konnte nun CBP nicht mehr packen und die Veitstanz-Nervenzellen überlebten.
“Jetzt wissen wir endlich, wogegen wir zukünftige Medikamente richten müssen”, sagt Ross. Als nächstes versuchen die Forscher Veitstanz-Mäuse von der genetischen Krankheit zu befreien.
Marcel Falk
