Vor kurzem schien es noch, als seien nur Menschen mit einer seltenen Genkombination durch die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) bedroht, die auf den Menschen übertragene Form des Rinderwahnsinns BSE. Alle anderen, so war die Hoffnung, seien gegen den Erreger von BSE immun. Neue Erkenntnisse zwingen jedoch zu einer Neuinterpretation der bisherigen Forschungsergebnisse. Demnach könnten auch Menschen ohne die seltene Genkombination an der neuen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkranken. Allerdings breche bei diesen CJD nicht im jugendlichen, sondern erst im fortgeschrittenen Alter aus, sagt das britische Wissenschaftsmagazin NewScientist.
In Großbritannien gibt es bereits 88 Opfer der neuen Variante von CJD. Allen gemeinsam war eine besondere Genkombination. Sie hatten von beiden Eltern ein kritisches Gen “M” erhalten, welches das Protein PrP c bilden kann. Dieses PrP c entspricht dem gefährlichen “Prionen”-Protein, das bei Rindern BSE und beim Menschen CJD hervorruft.
Nur etwa 37 Prozent der Bevölkerung besitzen die unheilvolle “MM”-Kombination (sie waren damit “homozygote” Träger des Gens M), darunter eben auch alle bisherigen Creutzfeldt-Jakob-Opfer. Die meisten Menschen bekommen hingegen nur von einem Elternteil das Gen “M”. Der andere Elternteil liefert eine unkritische Variante “V” (sogenannte heterozygote “MV”-Träger). Alle übrigen Menschen sind sogar völlig frei von dem kritischen Gen und werden als “VV”-Träger (homozygote Träger von V) bezeichnet.
In der vergangenen Woche präsentierte John Collinge, CJD-Experte und Berater der britischen Regierung, auf einem Mediziner-Kongress in London Untersuchungsergebnisse von 11 älteren Opfern der mit Creutzfeldt-Jakob nahe verwandten Kuru-Krankheit. Nach Darstellung des Wissenschaftlers vom St- Mary?s Hospital in London waren alle 11 sogenannte “MV”-Träger. Sie galten somit zuvor als “immun”.
Kuru ist nicht identisch mit CJD. Aber nach Collinge?s Worten machen diese Fälle deutlich, daß die MV-Träger keineswegs vor einer Erkrankung sicher sind. “Diese jüngsten Fälle bei heterozygoten-Merkmalsträgern zeigen, daß wir es bis zum Ausbruch der Krankheit mit einer lebenslangen Inkubationszeit zu tun haben.”
Der Kuru-Krankheit sind auf Papua-Neuguinea in den letzten 100 Jahren mehr als 2.500 Menschen zum Opfer gefallen. Durch den Brauch, das Gehirn verstorbener Angehöriger rituell als Zeichen des Respekts zu verzehren, wurde die Krankheit von einem einzigen Menschen, der eine spontane Gen-Mutation erfahren hatte, rasch verbreitet.
Dem Verbot des Rituals im Jahre 1957 folgte zunächst eine Abnahme der Kuru-Erkrankungen – bis zum jüngsten Auftreten neuer Fälle unter älteren Menschen.
Ingo Ensminger
